Царская болезнь

Продолжительность жизни больного гемофилией без лечения обычно составляет не более 30 лет. При этом 90% из них умирают инвалидами. Сегодня в России жизнь более 8 тыс. пациентов зависит от своевременного и полноценного лекарственного обеспечения. За последние годы Россия смогла войти в число стран, в которых лечению «царской болезни» уделяется пристальное внимание. Но это не значит, что все проблемы остались позади.

Фактор жизни

В настоящее время в мире 400 тыс. человек страдает гемофилией, сообщил на конференции «Лекпомощь-2016» президент Всероссийского общества гемофилии Юрий Жулев. В России, по данным Минздрава за 2014 г., в регистре больных гемофилией состоит 8284 пациента. Но их полное число, включая больных с легкими формами, по данным ВОЗ, может достигать 15 тыс.

Перечень лекарственных препаратов для обеспечения больных утвержден в рамках Приложения № 3 к распоряжению Правительства РФ № 2724-р от 26.12.2015. В него входит ряд концентратов факторов свертывания крови, позволяющих контролировать течение болезни. При правильном систематическом применении препаратов продолжительность жизни больных гемофилией может составлять столько же лет, сколько и у здорового человека.

Наибольшее число пациентов страдают гемофилией А — классическим, самым распространенным типом этого заболевания, вызванным дефицитом VIII фактора свертывания. Сегодня он входит в число госзакупок в рамках программы «Семь нозологий».

Догнали Запад

В истории лечения гемофилии переломным можно считать 2005 г....