Болезнь Бехчета

Что это такое

Научное название заболевания – системный васкулит, поражение сосудов различного типа и калибра, затрагивающее кожу, слизистые оболочки, суставы, глаза, артерии, вены, центральную нервную систему и желудочно-кишечный тракт. Болезнь была названа в честь ее первооткрывателя, турецкого врача Хулуси Бехчета, который в 1937 году описал классический симптомокомплекс, присущий ей. Однако первые возможные свидетельства этого состояния появились за 2500 лет до этого в трудах Гиппократа¹.

Болезнь Бехчета называют также болезнью «Шелкового пути» — одного из самых важнейших маршрутов Античности и Средних веков, связывающего Восточную Азию со Средиземноморьем. Самая высокая распространенность наблюдается в Турции – до 370 случаев на 100 тысяч населения². В России наиболее часто встречается на Северном Кавказе³.

Она проявляется афтами ротовой полости, язвами на гениталиях, поражениями кожи, частыми головными и суставными болями, диареей, поверхностными тромбозами, а в более тяжелых случаях – тромбозом глубоких вен, желудочно-кишечными кровотечениями, аневризмами и неврологическими нарушениями³. Несмотря на такие возможные исходы, в целом при необходимом лечении прогноз болезни благоприятный.

Болезнь Бехчета поражает людей в возрасте 20—40 лет. Тяжелее всего переносят заболевание молодые мужчины².

Как заподозрить

Одни из самых частых проявлений болезни Бехчета – афты в полости рта (у 97% больных), боли в суставах и проблемы со зрением: боль, покраснение, ухудшение зрения, светобоязнь. Эти симптомы не являются специфичными только для системного васкулита, поэтому при обращении к врачу нужно учитывать, как именно они проявлялись, а также обращать внимание на другие факторы³:

• наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (семейная агрегация);
• эпизоды афтозного стоматита (часто с детского возраста);
• эпизоды внезапного ухудшения зрения, или «туман» перед глазами;
• обращения к урологу по поводу отека мошонки;
• расстройства стула (диарея с кровью);
• эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола);
• наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например, эпилептиформных приступов.

Чем лечат

К сожалению, не существует терапии, которая помогла бы раз и навсегда избавиться от болезни Бехчета. Лечение проводят на протяжении всей жизни, и в основном оно заключается в использовании иммуносупрессоров. Поскольку проявления обычно уменьшаются со временем, у некоторых пациентов возможно уменьшение доз используемых препаратов и даже прекращение терапии. Отдельные подходы к лечению можно разделить на основании ведущих проявлений⁴:

При поражении кожи и слизистых – колхицин, ИФНα, иФНОα, апремиласт, топические глюкокортикостероиды, азатиоприн, лактобактерии.

При поражении глаз – ИФНα (уровень доказательности IIА, сила рекомендации В) или моноклональные антитела к ФНОα.

При венозных тромбозах – антикоагулянты, иммуносупрессанты, моноклональные антитела к ФНОα.

При поражении ЖКТ – производные 5-аминосалициловой кислоты.

При поражениях суставов – колхицин, ИФНα, иФНОα, азатиоприн, НПВС3.

Как помочь покупателю

Тем, кто приходит в аптеку уже с подтвержденным диагнозом, следует объяснить, как важно соблюдать рекомендации врача и не корректировать схему лечения или отменять терапию самостоятельно. Объясните, что длительность приема препаратов обусловлена хроническим течением болезни и необходимостью контроля опасных проявлений заболевания, таких как кровотечения, тромбозы и т.п. Если перед вами покупатель, который боится принимать гормональные препараты, расскажите, что правильный прием глюкокортикостероидов с соблюдением дозировки и рекомендаций врача позволит уменьшать проявления болезни, а в случае возникновения побочных эффектов специалист скорректирует схему лечения.

Тем, кто жалуется на боль в суставах, постоянные (более 3 раз в год) язвочки во рту, проблемы со зрением и красные узелки на руках, ногах и лице, посоветуйте обратиться к врачу – ведь это могут быть проявления болезни Бехчета.

Если перед вами покупатель с рецептом на системные глюкокортикостероиды и жалобами на кожные проявления, предложите ему средство на основе лактобактерии. Эксперты Европейской антиревматической лиги рекомендуют такие препараты вместе с косметическими средствами для лечения акне при папулопустулезных и/или акнеподобных высыпаниях⁴. При жалобах на боль в суставах предложите нестероидное противовоспалительное средство, обратив внимание на то, что его следует принимать строго по инструкции, а при длительных болях – обратиться к врачу.

Маргарита Кравцова

Литература:

1. Verity D.H. et al. Behçet's disease: from Hippocrates to the third millennium. Br J Ophthalmol. 2003 Sep;87(9):1175-83.
2. Nair JR, Moots RJ. Behcet's disease. Clin Med (Lond). 2017 Feb;17(1):71—77.
3. Болезнь Бехчета (ББ). Клинические рекомендации, 2016.
4. Лисицына Т.А., Алекберова З.С., Голоева Р.Г. Новые рекомендации по ведению пациентов с болезнью/синдромом Бехчета (EULAR, 2018). Научно-практическая ревматология. 2019;57(2):133—141.