Европейская комиссия одобрила новый режим дозирования препарата пэгунигалзидаза альфа

16.03.2026
15:43
Глобальное подразделение «Редкие заболевания» компании Chiesi (Chiesi Global Rare Diseases) объявило о том, что Европейская комиссия одобрила режим введения препарата пэгунигалзидаза альфа 2 мг/кг массы тела один раз в четыре недели для взрослых пациентов с болезнью Фабри, клинически стабильных и получающих ферментозаместительную терапию (ФЗТ). Решение принято на основании положительного заключения Комитета по лекарственным препаратам для медицинского применения (CHMP) Европейского агентства по лекарственным средствам (EMA), которое ранее рекомендовало к одобрению данный режим дозирования.
Фото: ru.123rf.com

В компании отметили, что пэгунигалзидаза альфа стала первой* ФЗТ при болезни Фабри с возможностью гибкого выбора дозирования, при этом зарегистрированный режим введения раз в две недели изучался в ходе ряда исследований, включая BALANCE — одного из крупнейших международных рандомизированных исследований III фазы, проведенного в 12 странах и почти 30 центрах.

Исполнительный вице-президент Chiesi Global Rare Diseases Джакомо Кьези охарактеризовал одобрение нового режима дозирования препарата как важный шаг для взрослых пациентов с болезнью Фабри и их семей. «Болезнь Фабри требует пожизненного лечения, поэтому график терапии неизбежно становится частью повседневной жизни пациентов и тех, кто за ними ухаживает, — пояснил он. — Возможность увеличить интервал между инфузиями с двух до четырех недель для клинически стабильных пациентов может дать семьям больше свободы и снизить общее бремя, связанное с лечением».

«Мы внимательно следим за развитием международной клинической практики. В настоящее время мы работаем над подготовкой пакета документов для подачи в Министерство здравоохранения Российской Федерации с целью рассмотрения возможности одобрения данного режима дозирования, — отметил директор подразделения Chiesi Rare Diseases, Регион Евразия Александр Марков. — Решение европейского регулятора, одобрившего на основании результатов исследования BRIGHT режим введения пэгунигалзидазы альфа один раз в четыре недели, подтверждает клиническую обоснованность данного подхода. Как отмечено в научной статье журнала Frontiers in Genetics*, речь идет об инновационной пегилированной форме молекулы ФЗТ, которая на сегодняшний день остается единственной в своем классе для терапии пациентов с болезнью Фабри. Мы рассчитываем, что этот терапевтический вариант будет рассмотрен и для российских пациентов. Увеличение интервала между инфузиями может способствовать большей гибкости в планировании жизни пациентов. При этом окончательное решение по выбору терапии остается за лечащим врачом».

«При болезни Фабри решения о долгосрочной терапии должны учитывать как необходимость контроля заболевания, так и особенности пожизненного срока лечения, — подчеркнул профессор Алеш Линхарт из Общей университетской клиники Карлова Университета в Праге. — Одобрение режима введения пэгунигалзидазы альфа 2 мг/кг массы тела один раз в четыре недели предоставляет дополнительную терапевтическую опцию, она может снизить совокупную нагрузку для пациентов, которым может быть показано данное лечение, при сохранении непрерывности терапии».

«Для многих людей, живущих с болезнью Фабри, лечение становится частью всей жизни и влияет практически на каждый ее аспект, — заявила президент Fabry International Network (FIN) Мэри Павлу. — Сокращение частоты инфузий может снизить нагрузку на пациентов и их семьи и позволит им уделять больше времени жизни вне лечения».

Одобрение Европейской комиссии основано на результатах открытого перекрестного клинического исследования BRIGHT (ранее PB-102-F50), разработанного для оценки безопасности, эффективности и фармакокинетики (PK) нового режима дозирования пэгунигалзидазы альфа в дозе 2 мг/кг массы тела с введением один раз в четыре недели (1 р./4 нед.) в течение 52 недель1, а также продолжающегося открытого расширенного исследования CLI-06657AA1-03 (ранее PB-102-F51)2 с медианой длительности наблюдения на фоне терапии до почти шести лет.

По состоянию на 13 марта этого года, данный режим дозирования лекарственного препарата не одобрен в России. На территории РФ одобренным является только режим дозирования 1 мг/кг с введением один раз в две недели.

* Germain DP and Linhart A (2024), Pegunigalsidase alfa: a novel, pegylated recombinant alpha-galactosidase enzyme for the treatment of Fabry disease. Front. Genet. 15:1395287.

Источники

1 Holida, M, et , (2024). A phase III, open-label clinical trial evaluating pegunigalsidase alfa administered every 4 weeks in adults with Fabry disease previously treated with other enzyme. Journal of Inherited Metabolic Disease. doi:10.1002/jimd.12795.
2 Bernat et al., (2025). Extending the interval between pegunigalsidase alfa infusions in patients with Fabry disease: five-year interim results from the ongoing BRIGHT51 study Abstract presented at ICIEM Congress 2025.
Партнерский материал

Воспроизведение материалов допускается только при соблюдении ограничений, установленных Правообладателем, при указании автора используемых материалов и ссылки на портал Pharmvestnik.ru как на источник заимствования с обязательной гиперссылкой на сайт pharmvestnik.ru