Вдохнуть свободно

Опаснее рака

ИЛФ — прогрессирующее, смертельно опасное заболевание, от которого страдают около 3 млн человек в мире. Средняя выживаемость пациентов составляет 2,5—3 года с момента постановки диагноза. Таким образом, смертность от этой болезни превышает таковую от большинства видов рака.

Согласно данным Российского респираторного общества, которые вошли в «Ежегодный бюллетень экспертного совета по редким (орфанным) заболеваниям», распространенность этой нозологии — около 10 случаев на 100 тыс. населения. В нашей стране зарегистрировано 918 больных, а с учетом численности населения их число потенциально может доходить до 14 тыс.

С момента основания регистра в 2016 г. в него была внесена информация о 1026 пациентах из 68 регионов России. В его работе принимают участие 262 специа­листа из 146 лечебных учреждений со всей страны.

«Регистр позволяет врачам получать полную информацию не только о количестве пациентов с ИЛФ, но и об особенностях дебюта, тяжести заболевания и скорости его прогрессирования. Регистр включает детализированные сведения о проведенных диагностических исследованиях, времени начала антифибротической терапии и реакции пациента на нее, — подчеркнул главный внештатный пульмонолог Минздрава Московской области Станислав Терпигорев. — Одна из проблем диагностики ИЛФ заключается в том, что на ранних стадиях его часто принимают за другие респираторные заболевания, тем самым теряя драгоценное время для назначения адекватной терапии. Патологический процесс в легких, происходящий при ИЛФ, необратим, и важно как можно раньше начать лечение, которое сможет замедлить развитие заболевания».

Переломный момент

В последние годы научное и врачебное сообщество активно модифицирует подходы к ведению пациентов с ИЛФ. Это стало возможным с появлением инновационной терапии, которая замедляет фибротический процесс в легких и прогрессирование заболевания. Антифибротическая терапия на сегодняшний день признана наиболее прогрессивным методом лечения ИЛФ.

В 2015 г. по показанию «идиопатический легочный фиброз» был зарегистрирован препарат нинтеданиб, замедляющий прогрессирование заболевания и обладающий удовлетворительной переносимостью при длительном (до 68 месяцев) применении. В конце 2018 г. он был включен в перечень ОНЛС. Как отметила зам. генерального директора института ЕАЭС Елена Красильникова, поскольку ИЛФ пока не входит в льготные перечни редких (орфанных) нозологий федерального и регионального уровней и ведение пациентов с ИЛФ не регулируется нормативно, для них это пока единственная возможность облегчения доступа к инновационной терапии.